Abstract Hypoparathyroidism (HP) is a rare metabolic disorder and causes hypocalcemia because parathyroid hormone secretion is inadequate to mobilize calcium from bone and reabsorb calcium from kidney and gut. Anterior neck surgery is the most common cause of acquired HP and autoimmune HP is the next most common form in adults. The duration, severity, and rate of development of hypocalcemia determine the clinical presentation. A variety of organs can be affected by calcification, more frequently kidneys, but also joints, eyes, skin, vasculature, and other organ systems and, although rarely seen, intracerebral calcifications. We report four cases of bilateral basal ganglia calcifications (BGC) also known as Fahr’s syndrome related to hypoparathyroidism. Fahr’s syndrome is characterized by bilateral symmetrical calcification of areas of the brain that control movements including basal ganglia, thalamus, and others; it is a rare inherited or sporadic neurological disorder with a prevalence of less than 1/1.000.000. Main symptoms related to bilateral BGC include extra-pyramidal and cerebellar disorders, cognitive impairment, epileptic seizures, and psychiatric changes. BGC has been established as a possible outcome of HP. Its prevalence, demonstrated in the HP cohorts, varied significantly from 12 up to 74%. Currently, computed tomography (CT) is the most valuable method for diagnosis. The treatment include symptomatic support and identification of causes, but there is no specific treatment limiting the progression of calcification in the basal ganglia. Especially in HP, an early treatment can prevent calcification and neurophysiological disorders.

Resumo O hipoparatireoidismo (HP) é um distúrbio metabólico raro e causa hipocalcemia, pois a secreção do paratormônio é inadequada para mobilizar o cálcio dos ossos e reabsorver o cálcio dos rins e intestino. A cirurgia cervical anterior é a causa mais comum de HP adquirido. O HP autoimune é a segunda causa mais comum em adultos. A duração, gravidade e taxa de desenvolvimento da hipocalcemia determinam a apresentação clínica. Diversos órgãos podem ser afetados pela calcificação, mais frequentemente os rins, mas também articulações, olhos, pele, vasculatura e outros órgãos e, embora raramente vista, calcificações intracerebrais. Relatamos quatro casos de calcificações dos gânglios da base (CGB) bilaterais, também conhecidas como síndrome de Fahr relacionadas ao hipoparatireoidismo. A síndrome de Fahr é caracterizada pela calcificação bilateral simétrica de áreas do cérebro que controlam os movimentos incluindo os gânglios da base, tálamo e outros; é um distúrbio neurológico raro, hereditário ou esporádico, com uma prevalência 1/1.000.000. Os principais sintomas relacionados à CGB bilateral incluem distúrbios extrapiramidais e cerebelares, comprometimento cognitivo, convulsões e alterações psiquiátricas. A CGB foi estabelecida como uma possível consequência do HP. Sua prevalência, demonstrada nas coortes de HP, variou significativamente de 12 a 74%. Atualmente, a tomografia computadorizada (TC) é o método mais valioso para o diagnóstico. O tratamento inclui suporte sintomático e identificação de causas, mas não há tratamento específico limitando a progressão da calcificação nos gânglios da base. Especialmente no HP, um tratamento precoce pode prevenir calcificações e distúrbios neurofisiológicos.

Abstract Executive dysfunctions are central symptoms in different neurological, developmental, and context-related conditions. The assessment of these functions is then essential in neuropsychological pediatric clinical practice. Given the need for reliable and valid evaluation batteries for clinical practice in Brazil, this study aimed to present the pieces of evidences of reliability of the Child Executive Functions Battery (CEF-B). A total of 230 Brazilian children with typical development aged between 7 and 12 years participated in the study. Internal consistency was determined by the split-half method, Cronbach's α, and Ω. In addition, measurements of test-retest reliability and intraclass coefficient were also performed. Retest indicators were mostly weak and moderate (between .43 and .75). Overvall, coefficients show a satisfactory internal consistency reliability for planning and inhibition measures (between .72 and .92). Considering the measures of WM, results were also satisfactory for both α and Ω indexes. This study revealed that the CEF-B has satisfactory internal consistency reliability coefficients. However, several tests have shown low reliability assessed through the test-retest method. In general, findings reveal interesting pieces of initial evidence of reliability of the Brazilian version. The methodological approach could be improved in future studies by including children with executive disorders.

Resumo: Introdução: A Organização Mundial da Saúde definiu a obrigatoriedade do direcionamento das atividades de educação, pesquisa e serviços para atender às preocupações prioritárias de saúde como responsabilidade social das escolas médicas. Considerando a emergência em saúde pública em decorrência da Covid-19, decidiu-se utilizar a telemedicina e implementar o ensino remoto para continuar a programação curricular e prestar apoio à gestão municipal a partir do pressuposto da social accountability. Relato de experiência: A dois meses do fim da graduação, discentes de Medicina acompanharam as 43 instituições de longa permanência para idosos (Ilpis) - públicas e privadas - do município de São José do Rio Preto com o intuito de monitorar residentes e funcionários em relação à Covid-19. Por meio de ligações diárias para as Ilpis, eles solicitaram ao representante de cada unidade, geralmente enfermeiro responsável, ou ao proprietário do estabelecimento informações sobre os principais sintomas da Covid-19 detectados nos moradores e funcionários das instituições. Cotidianamente, essas informações eram registradas numa plataforma on-line, na planilha de organização do trabalho, e depois relatadas para a Secretaria Municipal de Saúde (SMS) e discutidas com o professor responsável pela mentoria. Um plano de contingência para a Covid-19 foi elaborado pela equipe, autorizado pela SMS e repassado às Ilpis, para orientá-las durante a pandemia. Discussão: A Covid-19 apontou as fragilidades, as limitações e a capacidade de adaptação do sistema educacional de saúde, o que possibilitou o aprimoramento da formação dos novos médicos. Durante o monitoramento, os discentes encontraram diversos desafios: dificuldade no contato telefônico com algumas Ilpis, informações omitidas ou fornecidas de forma equivocada pelos funcionários e atrasos na comunicação de casos suspeitos. Contudo, o contato diário permitiu reconhecer as Ilpis que se apresentavam mais adequadas e as que necessitavam de investigação e orientação, criando vínculo com as Ilpis. Conclusão: Durante a pandemia, foi possível realizar ações na lógica da social accountability, evidenciando que o teleatendimento é uma ferramenta que, ao mesmo tempo que mantém os internos nos cenários de práticas, presta assistência à comunidade e à gestão municipal durante a pandemia.

Abstract: Introduction: The World Health Organization defined the compulsory need to redirect all educational, research and public health service activities of medical schools to meet all priority health needs, attributing to them this social responsibility role. Due to the emergency situation in the public health system caused by the COVID-19 pandemic, as a measure of social accountability, remote medical care services and online education were adopted in order to continue following the curricular program and to provide assistance to local city governments. Experience report: Two months before graduation, medical students followed-up on the monitoring of residents and COVID-19 healthcare professionals of forty-three ILPIs (Long-Term Elderly Care Facilities) in the city of Sao Jose do Rio Preto, state of Sao Paulo, Brazil. The medical students made daily telephone calls to all these ILPI units, requesting information, generally from the head nurses and owners, about the main COVID-19 symptoms that were detected in the residents and employees of these facilities. All the collected information was discussed daily with the teacher in charge of mentoring the program, fed into an online database and into a work schedule chart, then relayed to the local Municipal Health Secretariat. A COVID-19 contingency plan was devised by the team, authorized by the Local Health Secretariat and then presented to the ILPIs, aiming to offer them the best guidance throughout the pandemic. Discussion: the COVID-19 pandemic revealed the Health Education System’s fragilities, limitations and capacity to adapt to this crisis, thus largely contributing to improving the training of new medical doctors. During the program, medical students faced many challenges, especially regarding the difficulty to contact some ILPIs by telephone, omitted or erroneous information provided by employees in these facilities and delays in reporting suspected cases. In spite of this scenario, daily contact with these facilities allowed the team to identify the ILPIs that were more adequately prepared and the ones that needed auditing and further supervision. Also, this daily contact established a bond between the team and the ILPIs. Conclusion: During the pandemic, it was possible to perform actions according to the logic of social accountability, demonstrating that remote online medical practice is a tool capable of both maintaining interns in contact with the practical aspects of medical care and providing medical assistance to the community and to the local government.

Resumo O presente estudo objetivou investigar os processos de insight em sujeitos com Transtorno de Asperger (TA). Entende-se por insight o conhecimento do próprio diagnóstico e os sentidos construídos a partir deste. O desenvolvimento doinsight é aqui compreendido não como função restrita à vida mental pessoal, mas como fenômeno intersubjetivo, forjado nas relações sociais. O arcabouço teórico que subsidia a presente pesquisa é a perspectiva genética de desenvolvimento avançada pela psicologia histórico-cultural. Para tanto, foram propostas a três díades de pais e adolescentes diagnosticados com TA duas tarefas de produção narrativa que investigaram aspectos relacionados às experiências Asperger. Os resultados sugerem que a característica central dos processos de insight no TA pode ser descrita como disrupção na transição do modo monológico para o modo dialógico de pensamento. Acredita-se que os resultados aqui encontrados contribuem para a compreensão da singularidade e eventicidade da existência e da experiência subjetiva.

Abstract The present article aimed to investigate insight processes in people with Asperger disorder. Insight is understood as the knowledge of one’s own diagnosis and the senses built from it. The insight development is understood here not as a function of personal psychological life, but as an intersubjective phenomenon, forged in social relations. The theoretical framework that subsidizes this research is the genetic perspective of development advanced by cultural-historical psychology. For this purpose, two tasks of narrative production were proposed to three dyads of parents and teenagers with AD, which investigated aspects related to Asperger experiences. The results suggest that the central characteristic of insight processes in AD can be described as a disruption in the transition of a thinking monologic mode to a thinking dialogic mode. It is believed that the results here found contribute to the comprehension of singularity and occurrence of subjective experience and existence.

Resumen El presente estudio tuvo como objetivo investigar los procesos de insight en sujetos con trastorno de Asperger (TA). Insight significa el conocimiento del diagnóstico mismo y los significados construidos a partir de él. El desarrollo del insight se entiende aquí no como una función restringida a la vida mental personal, sino como un fenómeno intersubjetivo, forjado en las relaciones sociales. El marco teórico que sustenta esta investigación es la perspectiva genética del desarrollo que adelanta la psicología histórico-cultural. Para ello, a tres díadas de padres y adolescentes diagnosticados de TA se les ofrecieron dos tareas de producción narrativa que investigaban aspectos relacionados con las experiencias de Asperger. Los resultados sugieren que la característica central de los procesos de insight en TA puede describirse como una interrupción en la transición del modo de pensamiento monológico al dialógico. Se cree que los resultados encontrados aquí contribuyen a la comprensión de la singularidad y la eventualidad de la existencia y la experiencia subjetiva.

RESUMO Introdução: Purpura Fulminans (PF) é uma doença trombótica de rápida progressão, com infarto hemorrágico da pele e coagulação intravascular disseminada (CIVD). É potencialmente causadora de injúria renal aguda (IRA). Porém, não há descrição na literatura médica dos achados histológicos renais causados por PF. Relato de caso: Mulher, 20 anos, previamente hígida, hospitalizada por odinofagia, febre, mialgia generalizada e anúria, evoluiu com aparecimento de placas purpúricas em face e membros. Necessitou de hemodiálise (HD) já na admissão. Exames laboratoriais mostravam anemia, leucocitose, plaquetopenia e elevação de desidrogenase lática. As lesões purpúricas tornaram-se bolhosas com rompimento e progressão para necrose, se aprofundaram, atingindo derme, subcutâneo e musculatura, até a exposição óssea. Não houve melhora com antibioticoterapia inicial voltada para tratamento de meningococemia. Suspeitou-se, então, de microangiopatia trombótica (MAT) e PF. A paciente permaneceu em HD diária e necessitou também de plasmaférese, após melhora sustentada da plaquetopenia, foi submetida à biópsia renal, que não foi compatível com MAT, possivelmente caracterizando PF. Houve recuperação completa da função renal e as sequelas cutâneas foram tratadas com enxerto. Conclusão: Em casos nos quais os fenômenos trombóticos e hemorrágicos se sobrepõem, a obtenção da biópsia renal se torna difícil. Neste caso, a biópsia permitiu excluir IRA causada por MAT e mostrar, pela primeira vez, achados compatíveis com PF.

ABSTRACT Introduction: Purpura fulminans (PF) is a rapid progressive thrombotic disease in which hemorrhagic infarction of the skin and disseminated intravascular coagulation (DIC) occurs. It can potentially cause acute kidney injury (AKI). However, there is no description in the medical literature of renal histological findings of PF. Case report: A 20-year-old female patient, previously healthy, was admitted to the emergency department (ED) with odynophagia, fever, generalized myalgia and anuria, which evolved with the appearance of purpuric plaques on the face and limbs. She required dialysis on admission. Laboratorial tests showed anemia, leukocytosis, thrombocytopenia, and elevation of lactic dehydrogenase (LDH). The purpuric lesions became bullous with ruptures and then necrotic and erosive, reaching the dermis, subcutaneous tissue and musculature, until bone exposure. There was no improvement with initial antibiotic therapy aimed at the treatment of meningococcemia. Thrombotic microangiopathy (TMA) and PF were then suspected. The patient remained in daily dialysis, requiring plasmapheresis. After sustained improvement of the thrombocytopenia, she underwent renal biopsy, which was not compatible with TMA, characterizing possible PF. A complete recovery of the renal function was achieved and cutaneous sequels were treated with grafts. Conclusion: When thrombotic and hemorrhagic phenomena overlap, obtaining a renal biopsy can be difficult. However, in the presented case, the biopsy allowed the exclusion of AKI caused by TMA, presenting for the first time, histological findings compatible with PF.

O objetivo deste estudo foi avaliar a habilidade intelectual de crianças com Diabetes Mellitus do Tipo 1 (DM1). Para tanto, foram consideradas as variáveis clínicas: idade ao diagnóstico e exposição a episódios de hipoglicemia. Utilizou-se como medida de avaliação da inteligência o WISC III. 20 crianças com DM1, de ambos os sexos e com idades entre seis a nove anos, participaram do estudo. Os dados obtidos foram interpretados a partir de análises descritivas e inferenciais. Observou-se que 80% dos participantes obtiveram rendimento global classificado dentro da variação normal de inteligência. As pontuações mais baixas obtidas pelas crianças diagnosticadas com DM1 foram identificadas no dominio da Organização Perceptual. A análise do impacto das variáveis clínicas sobre o desenvolvimento da inteligência apontou diferenças significativas entre crianças com início precoce da doença quando comparadas àquelas com início tardío, nos diferentes subtestes que compõem a escala. Os dados sugerem que a DM1 está diretamente relacionada a alterações no funcionamento cognitivo, especialmente em casos de início precoce da doença.

The aim of this study is to evaluate the intellectual capacity of children with DM1. We considered the clinical variables: onset of disease and exposure to episodes of severe hypoglycemia. The WISC-III was used for evaluating the intellectual abilities of the participants. 20 children with DM1, of both sexes and aged six to nine years, participated in the study. We carried out the descriptive and inferential analysis of the data. We observed that 80% of the participants had a global performance classified within the normal intelligence range. Considering the four Index Scores, we observed that the children with DM1 obtained their lowest scores on the Perceptual Organization Index. Regarding the possible influence of clinical variables, this study found significant statistical differences between children with early onset of DM1 and late onset in subtests of the WISC-III. These data suggest that DM1 is causally related to alterations in cognitive functioning, especially in cases of early beginning of the disease.

Resumo A calcinose tumoral é um tipo raro de calcificação extraóssea caracterizada por grandes massas císticas e elásticas contendo depósitos de fosfato de cálcio. A condição é mais prevalente no tecido periarticular e preserva estruturas osteoarticulares. A elevação do produtos cálcio-fósforo e o hiperparatireoidismo secundário grave estão presentes na maioria dos pacientes com calcinose tumoral urêmica (UTC). O relato de caso em questão refere-se a um homem de 22 anos, branco, obeso, com doença renal crônica secundária à glomerulonefrite crônica, em diálise peritoneal ambulatorial contínua (CAPD), que apresentou aparecimento de tumores indolores na face medial do quinto quirodáctilio e braço esquerdo. A calcinose tumoral foi confirmada por biópsia do bíceps esquerdo. O paciente apresentava baixa adesão à CAPD. Foi transferido para a modalidade de diálise peritoneal e depois iniciou tratamento por hemodiálise. Apesar da persistência do hiperparatireoidismo grave, houve redução progressiva da UTC, com resolução próxima do seu desaparecimento completo. Há 1 ano o paciente foi submetido a transplante renal, doador falecido, e apresentou melhora do hiperparatiroidismo secundário. A UTC deve ser incluída na elucidação de calcificação periarticular de pacientes em diálise. Os achados laboratoriais relevantes, tais como hiperparatiroidismo secundário e elevação dos produtos cálcio-fósforo na presença de calcificação periarticular, devem chamar a atenção para o diagnóstico da UTC.

Abstract Tumoral calcinosis is an uncommon type of extraosseous calcification characterized by large rubbery or cystic masses containing calcium-phosphate deposits. The condition prevails in the periarticular tissue with preservation of osteoarticular structures. Elevated calcium-phosphorus products and severe secondary hyperparathyroidism are present in most patients with uremic tumoral calcionosis (UTC). Case report of an obese secondary to chronic glomerulonephritis, undergoing continuous ambulatory peritoneal dialysis (CAPD) reported the appearance of painless tumors in the medial surface of fifth finger and left arm. Tumoral calcinosis was confirmed by left biceps biopsy. Poor adherence to CAPD. The patient was transferred to the "tidal" modality of peritoneal dialysis and after was treated by hemodialysis, despite the persistence of severe hyperparathyroidism progressive reduction of UTC until near to its complete disappearance. Nowadays, one year after patient received deceased-donor kidney transplantation, he presents with an improvement in secondary hyperparathyroidism. UTC should be included in the elucidation of periarticular calcification of every patient on dialysis. Relevant laboratory findings such as secondary hyperparathyroidism and elevated calcium- phosphorus products in the presence of periarticular calcification should draw attention to the diagnosis of UTC.

Na atualidade cresce a preocupação com a neurotoxicidade do tratamento antineoplásico e o neurodesenvolvimento. O objetivo deste estudo foi comparar o impacto da modalidade de tratamento sobre a capacidade intelectiva de 22 sobreviventes de Tumores de Fossa Posterior e Leucemia Linfóide Aguda com idades entre seis e 14 anos. Participantes com astrocitoma foram submetidos à cirurgia; aqueles com meduloblastoma à cirurgia, à quimioterapia sistêmica e à radioterapia de crânio e neuroeixo (54Gy) e; aqueles com LLA à quimioterapia sistêmica e intratecal. Apenas os participantes com astrocitoma obtiveram desempenho dentro do esperado. Observou-se contrastes estatisticamente significativos entre os grupos, notadamente entre as crianças com meduloblastoma e as demais nos escores não verbais. Sugere-se que a combinação cirurgia, quimioterapia sistêmica e radioterapia potencializou as sequelas cognitivas, e reforça-se a hipótese de que a radioterapia acarreta danos à substância branca. A quimioterapia intratecal associada à sistêmica promoveu impactos significativos sobre o funcionamento executivo.

Concerns about the neurotoxicity of antineoplastic treatment and neurodevelopment are increasing nowadays. The aim of this study was to compare the impact of treatment modality on intellectual functioning of 22 survivors of Posterior Fossa Tumors and Acute Lymphoblastic Leukemia aged from six to 14 years. The astrocytoma group underwent surgery; the medulloblastoma group underwent surgery, systemic chemotherapy, and cranial and neuraxis radiation (54Gy); the LLA group underwent systemic and intrathecal chemotherapy. Only the astrocytoma group obtained average performance. Significant contrasts were obtained between groups, especially among the medulloblastoma group and others in non-verbal scores. Results suggest that the combination of surgery, radiotherapy and systemic chemotherapy increase the cognitive sequelae and enhance the hypothesis that radiation damages white matter. The association between intrathecal and systemic chemotherapy leads to significant impact on executive functioning.

El presente estudio tuvo como objetivo investigar el desarrollo de la atención en estudiantes de la enseñanza primaria y secundaria de la ciudad de Natal (RN), Brasil. Participaron del estudio 561 sujetos, con edades entre siete y catorce años, que fueron evaluados por el Test de Atención por Cancelación, con el propósito de investigar los mecanismos atencionales. En términos de la precisión y la velocidad en las tareas que evalúan la selectividad y alternancia, se constató que la curva de rendimiento de los participantes presentó un patrón ascendente en función del nivel de escolaridad. Esta variable fue responsable por los contrastes estadísticamente significativos (p < 0.05) con respecto al desempeño de los participantes, lo cual sugiere que el patrón ascendente constatado se encuentra apoyado en el nivel de escolaridad y en el desarrollo neurológico. En relación con la atención selectiva y alternada, se verificó un aumento significativo en el rendimiento en los tres primeros grados de la enseñanza primaria. Con respecto a la atención selectiva, se observó estabilización de los resultados en los tres últimos años de la enseñanza secundaria, lo que apunta al estabelecimiento de una meseta en el desarrollo de este mecanismo atencional. Por otro lado, en relación con la alternancia, no hubo una estabilización en el desempeño, y esto sugiere continuidad del patrón ascendente, ya que en el grupo de edad en cuestión todavía están por ocurrir importantes procesos de maduración y de desarrollo neurológico en la atención ejecutiva.

This study aimed to investigate the development of attention among Brazilian fundamental level students (levels I and II) from the city of Natal-RN/Brasil. A sample of 561 students took part in this study, with ages varying from seven to fourteen years; all participants had their attention processes evaluated by the Teste de Atenção por Cancelamento (Attention by Cancelling Test), proposed by Montiel e Capovilla (2007). Data issued from this procedure showed an ascending pattern related to school level for participants' performance in accuracy and speed for tasks evaluating selectivity and alternation. School level as independent variable led to statistically significant contrasts concerning participants' performance (p < 0.05), allowing to conclude that this performance should be related to that variable, together with neurological development. Performance related to alternate and selective attention increased significantly through the three first years of fundamental level; performance in selective attention, specifically, was stabilized by the three last years of fundamental level, which suggests the occurrence of a developmental plateau of this attention mechanism by this period; finally, data related to performance in alternation showed a maintained, continuous ascending pattern, which can be explained by the fact that important maturational and neurodevelopmental processes in executive attention processes has yet to occur by this period of life.

O presente estudo teve como objetivo investigar o desenvolvimento da atenção em estudantes do ensino fundamental I e II da cidade de Natal-RN/Brasil. Participaram do estudo 561 sujeitos, com idades entre sete e 14 anos, os quais tiveram os mecanismos atencionais avaliados pelo Teste de Atenção por Cancelamento de Montiel e Capovilla (2007). Em termos de acurácia e velocidade em tarefas que avaliam a seletividade e alternância, verificou-se que a curva de desempenho dos participantes apresentou padrão ascendente em função do nível de escolaridade. Esta variável foi responsável por contrastes estatisticamente significativos (p < .05) no que concerne ao desempenho dos participantes, sugerindo que o padrão ascendente verificado encontra-se subsidiado pelo nível de escolaridade e pela etapa do neurodesenvolvimento na qual se encontram. No que se refere à atenção seletiva e alternada, constatou-se aumento significativo no desempenho nas três primeiras séries do ensino fundamental; no que se refere à atenção seletiva, observou-se estabilização dos resultados nos três últimos anos do ensino fundamental, apontando para estabelecimento de platô no desenvolvimento deste mecanismo atencional; no tocante à alternância, não houve estabilização no desempenho, sugerindo-se continuidade do padrão ascendente, tendo em vista que na faixa etária em questão ainda estão por ocorrer importantes processos maturacionais e neurodesenvolvimentais no que tange à atenção executiva.